什么是热性惊厥(febrile seizures)?热性惊厥是指首次发作年龄在3个月~ 5岁, 体温在38 以上时突然出现惊厥, 排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性和代谢性疾病, 既往无热惊厥史, 即可诊断为FS。FS 常见发病年龄为6个月~ 3岁, 高峰年龄为生后9-20个月, 3-7%可到7岁时发病。热性惊厥的分类:分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥 单纯性热性惊厥:常为全面性发作,持续时间小于10分钟,24小时内或一次发热事件中无复发 复杂性热性惊厥:局灶性表现,持续时间大于10分钟,24小时内有复发热性惊厥持续状态(发作持续大于30分钟)发生率5%。FS 复发的危险因素有: 1. 有FS家族史; 2. 首次FS的年龄< 18个月;3. 惊厥时低热; 4. 发热早期出现惊厥。FS发作的治疗: 多数FS持续时间短, 在10 m in内很快自行缓解, 不需要用止惊药, 只要及时口服或注射退热药,并治疗原发病, 多数惊厥不再复发。对频繁或长时间惊厥者, 应采取紧急处理措施。止惊应选用快速有效的药物, 目前多首选地西泮, 在家可给予地西泮溶液灌肠。预防FS复发的治疗: FS 是否可以通过预防减少发作? 目前的研究结论尚不完全一致。可供选择的治疗包括:( 1)发热时间歇性应用地西泮; ( 2 )长期口服抗癫药物苯巴比妥或丙戊酸钠。仅口服退热药不能有效预防FS 复发。
患儿男,5岁。主因“发作性四肢强直伴猝倒5年”门诊以“癫痫”收入院。患儿出生后6个月开始发作性意识丧失,双眼上视,四肢强直,持续几秒,反复发作6天,无高热,在当地医院就诊,考虑“病毒性脑炎”,予以对症治疗后好转。2年前开始发作性突然头右后仰,双上肢伸直外展,伴有猝倒,持续2-3秒,严重时伴有大小便失禁,白天夜间均有发作。曾给予“苯巴比妥、德巴金、妥泰、曲莱”单药或多药联合治疗,最多时三种药物联合,发作由5-8次/日逐渐增加到入院前10余次/日,每天家人时刻陪伴在其身边,防止患儿摔伤,不能上幼儿园。患儿智力和反应力明显低下,无主动言语。患儿家属几乎在全国各大城市一边打工一边看病,也曾考虑手术,由于脑电图为弥漫性改变,被拒绝。既往:足月剖腹产,无明确缺血缺氧史,无热性惊厥史,无癫痫家族史。入院后,头颅MRI(本院):1.左侧大脑半球发育不良,左侧顶枕部软化灶形成,左侧侧脑室扩大。2.右侧顶部皮下血肿(最近发作后头外伤)。视频脑电图监测3天,记录到10余次发作,发作为强直发作。发作间期显示全导慢棘慢、多棘慢复合波散发或节律发放。发作期:全导棘波节律暴发,持续5-7秒。诊断为Lennox-Gastaut综合症,难治性癫痫,我们经过反复研究讨论后,行根治性手术,切除左侧颞前、左侧顶枕叶多脑叶切除术。术后一年半,无发作,而且更为惊喜的是术后复查脑电图全导慢棘慢复合波消失,背景节律好转为8-9HZ,术前为6-8HZ。智力较术前好转,能正常上幼儿园。父母可以正常上班。对于难治性症状性癫痫患者,癫痫外科手术已被证实是一种有效的治疗方法。治疗的目的是控制发作,提高患者生活质量并回归社会。尤其是儿童难治性癫痫患者,早期手术可以预防癫痫本身和异常放电导致的发育和行为方面的损伤。在癫痫外科评估过程中,脑电图发作间期和发作期有明确局灶异常放电,而且和影像学病灶相符合,常选择手术治疗。如果脑电图为全面性异常放电,伴有智力低下者,即使影像学有明确病灶,也常常不考虑手术。但近几年国外Gupta等报导10例儿童难治性癫痫患者,发作间期和发作期脑电图为全面性或多灶性异常放电,手术切除头颅核磁病灶后,所有患者取得Engel’s分级Ⅰ级结果。Wyllie等报导50例儿童或青少年患者(其中1例为24岁青年患者),发作间期和发作期30-100%异常放电为全面性或手术对侧放电,术后85%的患者发作消失或显著改善。这类患者选择手术的依据是:①患者头颅核磁显示广泛一侧性或明显不对称性先天性或早期获得性致痫病灶。②难治性癫痫。③术后出现新的神经功能缺损的低风险,一些患者术前已存在偏瘫或局灶表现。
癫痫诊疗方案:病史:详细询问病史,包括:1发病年龄,2出生史:是否早产、有无产伤、或窒息3生长发育史:运动、语言、智力的发育情况,4既往病史:有无高热惊厥、头外伤、颅内感染、肿瘤等5有无特殊家族遗传病史。症状:向患者或患者家属和目睹发作者了解发作的详情,包括:1 躯体和精神症状,意识水平,症状特点和持续时间,有无外伤和尿便失禁。2 发作规律:好发于清醒还是睡眠状态,频率情况。3 诱发因素,例如光刺激、月经周期、饮酒、缺睡、过度疲劳、情绪紧张等。4 先兆:发作前瞬间,患者自觉地第一个感受或表现。常见的先兆有恶心、心慌、胃气上升感、恐惧、幻视、幻听、肢体麻木等。5 发作前、中、后的表现。症状的共性:发作性、短暂性、重复性、刻板性。症状的个性:不同类型的癫痫有其各自的特点。全面性发作:1 强直阵挛发作--意识丧失、双眼凝视、四肢持续性收缩、随后出现阵挛,伴有呼吸停,口唇紫绀,多伴有口吐白沫,有时有小便失禁。持续1-5分钟。2典型 失神发作--突然动作中止,凝视,呼之不应,持续5-20秒。3 强直发作--发作性全身性或双侧肢体持续型收缩,躯体前驱或背驱,持续小于1分。4 阵挛发作:肢体节律性收缩。5 肌阵挛发作:快速、短暂、电击样肌肉收缩,可以全身或某个肢体。6 痉挛:发作性点头、躯干前倾或后仰,常连续成串发作。7失张力发作:突然头部、肢体下垂和/或跌到,可不伴有意识障碍。单纯部分性: 1 运动性发作:局灶性抽搐包括口角或肢体 2 感觉性发作:发作性局灶性感觉异常(麻木、针刺感),或视觉、听觉、嗅觉、味觉异常、眩晕感 3 自主神经性发作:发作性流涎、上腹不适、呕吐、尿失禁、面部苍白或潮红、立毛或出汗 4 精神性发作:情感性发作(极度愉快或不愉快感),记忆障碍性发作(记忆失真)、梦样状态、发作性 错觉等复杂部分性发作:有前述单纯部分性发作的同时有不同程度意识障碍,也就是意识朦胧状态下咂嘴、吞咽、摸索、或似有目的的动作;也可表现为意识障碍。
体检:常规内科和神经系统查体实验室检查查找导致癫痫发作的原因,包括:血液、尿液、脑脊液检查脑电图检查:1 临床应用:①用于癫痫的诊断和分型,发现棘波、尖波、棘慢、尖慢复合波、发作节律波等癫痫样放电。②查找癫痫患者突发认知功能倒退的原因。③评估患者是否有外科手术治疗的指征。④评估首次发作后再次发作的可能性。⑤评估停用抗癫痫药物复发的风险。2癫痫的脑电图诊断和分型:①强直阵挛发作:双侧大脑半球同步对称放电,开始为棘波节律,而后为棘波、慢波交替出现。②典型失神发作:双侧对称同步的3HZ棘慢复合波节律暴发。③强直发作:双侧低波幅快波或棘波节律暴发。④阵挛发作:快波活动或棘慢/多棘慢复合波暴发。⑤肌阵挛发作:广泛性多棘慢复合波暴发。⑥失张力发作:全面暴发性出现的多棘慢复合波、低波幅电活动或电抑制。⑦单纯部分性发作:局灶性异常放电。⑧复杂部分性发作:单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。3 常规脑电图—癫痫样放电的阳性率30-40%。长程视频脑电图(包括多种诱发试验、睡眠诱发、蝶骨电极等)阳性率提高到80%左右。部分癫痫患者的脑电图可以正常,正常脑电图并不排除癫痫,这时适当延长脑电图监测时间。辅助检查:1核磁共振成像(MRI):对引起癫痫病因的诊断有很高的诊断价值。如脑白质病变、血管畸形、皮质发育不良、脑软化灶、占位、脑血管病、脑积水、脑组织其他异常等。2 CT--快速方便,宜在无法进行MRI时应用,另外对于脑内钙化灶有绝对优势。3 脑磁图:用于难治性癫痫致痫灶的定位及功能区定位,此检查昂贵,不是常规检查项目。4 另外还有SPECT、PET检查,均用于癫痫灶术前定位。癫痫发作的分类:主要分为全面性发作和部分(局灶性)发作两大类。根据发作表现、脑电图、脑核磁检查做出诊断。癫痫综合征的分类:由一组症状和体征组成的特定癫痫现象。常见癫痫综合征有:良性家族性新生儿惊厥,婴儿痉挛症(WEST),Lennox-Gastaut综合征,失神癫痫,伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫,儿童良性枕叶癫痫,青少年肌阵挛癫痫,额叶癫痫,颞叶癫痫,枕叶癫痫等。癫痫的诊断:根据发作症状、脑电图结果、头颅核磁检查做出癫痫的诊断及分型。为获得正确及准确的诊断,有以下三个重要步骤:1 第一步---发作性事件是癫痫发作吗?2第二步---是哪一种类型的癫痫发作?3第三步---引起癫痫发作的原因是什么?新的诊断方案分为5个核心,目的是便于临床诊断,有利于对患者进行诊断研究和治疗决策。核心1:发作期症状学。核心2:发作类型。核心3:癫痫综合征。核心4:病因。核心5:功能障碍:有无认知、发育、运动方面问题。所以癫痫诊断要包括5个核心内容。药物治疗:1治疗目标:尽可能控制发作;药物不良反应做小;改善生活质量、心理状态、工作学习能力等。2 用药指征:①首次发作的患者,如有下列情况应开始抗癫痫治疗:癫痫再次发作的风险较大;患者有典型的临床表现和脑电图改变,符合癫痫综合征的诊断;患者不能承受再次发作的风险。②1年内有2次以上无诱因发作,应开始药物治疗。癫痫健康宣教:1 强调遵医嘱按时、长期用药的重要性。2 告知药物可能引起的不良反应。3长时间外出旅行时,带足够药物,切忌突然停药。4 尽量避免诱发因素:大量饮酒、睡眠不足、强烈闪光、暴饮暴食等。5 做好发作记录:详细记录每次发作的表现及持续时间、严重程度及缓解后表现。6 癫痫患者不宜从事驾车、高空或水上、电工等高危工作。强直阵挛发作时的一般处理:1 如有发作先兆,首先将患者扶至床上或顺势就地平卧或侧卧,防止意外跌伤和碰伤。2 将患者头部转向一侧,方便口腔内分泌物流出,避免误吸或窒息。3 解开衣领和裤带,保持呼吸道通畅。4 抽搐时不可用力按压患者肢体,避免骨折和扭伤。5 大多数发作在几分钟内自行缓解,不必采取特殊的治疗措施。6 如抽搐停止后呼吸仍未恢复,应立即作人工呼吸,必要时立即送往医院。随访:随访时间:1根据患者的具体情况确定随访间隔时间。2病情严重或不稳定者随访间隔缩短。3发作完全控制或发作明显减少者,一般每3-6个月随访一次。4 术后患者在术后3个月、6个月、12个月各随访一次。病情稳定后每半年或1年随访一次。随访内容:1患者一般情况和服药依从性。2发作频率、形式、及严重程度。3药物有无不良反应。4实验室检查:部分药物需要监测血常规、肝肾功能等。5脑电图必查,了解脑电图异常波变化情况。6患者的社会心理学情况。7儿童生长发育情况。8女性患者避孕、怀孕情况。9老年患者合并其他疾病及服药情况。逐渐减药、停药:1应根据发作类型、既往发作情况、有无颅内持久性病变和脑电图异常,以及再次发作的可能性而决定的。2一般原发性癫痫患者完全控制2-5年后,脑电图正常方可考虑停药。3无发作后,脑电图仍有异常、多种发作形式、有明显神经影像学异常及神经功能缺损者,停药后复发率明显升高,应延长服药时间。4停药宜逐渐减量,多在数月内,有些患者需要1年以上。5减药过程中如果癫痫复发,停止撤药,将药物剂量恢复至减量前水平。6对于某些癫痫,有些患者停药困难,可能需要终身服药。癫痫外科手术治疗:要到专业、有资质的癫痫外科进行评估并手术手术指征:1药物难治性癫痫。2可手术治疗的继发性癫痫,如颅内占位性病变。3某些特殊类型的癫痫综合症,如海马硬化颞叶内侧癫痫。4致痫灶定位明确,不与脑内重要功能区重叠者。手术方式:主要包括:根治性切除术和姑息性手术两种。体检:常规内科和神经系统查体实验室检查查找导致癫痫发作的原因,包括:血液、尿液、脑脊液检查脑电图检查:1 临床应用:①用于癫痫的诊断和分型,发现棘波、尖波、棘慢、尖慢复合波、发作节律波等癫痫样放电。②查找癫痫患者突发认知功能倒退的原因。③评估患者是否有外科手术治疗的指征。④评估首次发作后再次发作的可能性。⑤评估停用抗癫痫药物复发的风险。2癫痫的脑电图诊断和分型:①强直阵挛发作:双侧大脑半球同步对称放电,开始为棘波节律,而后为棘波、慢波交替出现。②典型失神发作:双侧对称同步的3HZ棘慢复合波节律暴发。③强直发作:双侧低波幅快波或棘波节律暴发。④阵挛发作:快波活动或棘慢/多棘慢复合波暴发。⑤肌阵挛发作:广泛性多棘慢复合波暴发。⑥失张力发作:全面暴发性出现的多棘慢复合波、低波幅电活动或电抑制。⑦单纯部分性发作:局灶性异常放电。⑧复杂部分性发作:单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。3 常规脑电图—癫痫样放电的阳性率30-40%。长程视频脑电图(包括多种诱发试验、睡眠诱发、蝶骨电极等)阳性率提高到80%左右。部分癫痫患者的脑电图可以正常,正常脑电图并不排除癫痫,这时适当延长脑电图监测时间。辅助检查:1核磁共振成像(MRI):对引起癫痫病因的诊断有很高的诊断价值。如脑白质病变、血管畸形、皮质发育不良、脑软化灶、占位、脑血管病、脑积水、脑组织其他异常等。2 CT--快速方便,宜在无法进行MRI时应用,另外对于脑内钙化灶有绝对优势。3 脑磁图:用于难治性癫痫致痫灶的定位及功能区定位,此检查昂贵,不是常规检查项目。4 另外还有SPECT、PET检查,均用于癫痫灶术前定位。癫痫发作的分类:主要分为全面性发作和部分(局灶性)发作两大类。根据发作表现、脑电图、脑核磁检查做出诊断。癫痫综合征的分类:由一组症状和体征组成的特定癫痫现象。常见癫痫综合征有:良性家族性新生儿惊厥,婴儿痉挛症(WEST),Lennox-Gastaut综合征,失神癫痫,伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫,儿童良性枕叶癫痫,青少年肌阵挛癫痫,额叶癫痫,颞叶癫痫,枕叶癫痫等。癫痫的诊断:根据发作症状、脑电图结果、头颅核磁检查做出癫痫的诊断及分型。为获得正确及准确的诊断,有以下三个重要步骤:1 第一步---发作性事件是癫痫发作吗?2第二步---是哪一种类型的癫痫发作?3第三步---引起癫痫发作的原因是什么?新的诊断方案分为5个核心,目的是便于临床诊断,有利于对患者进行诊断研究和治疗决策。核心1:发作期症状学。核心2:发作类型。核心3:癫痫综合征。核心4:病因。核心5:功能障碍:有无认知、发育、运动方面问题。所以癫痫诊断要包括5个核心内容。药物治疗:1治疗目标:尽可能控制发作;药物不良反应做小;改善生活质量、心理状态、工作学习能力等。2 用药指征:①首次发作的患者,如有下列情况应开始抗癫痫治疗:癫痫再次发作的风险较大;患者有典型的临床表现和脑电图改变,符合癫痫综合征的诊断;患者不能承受再次发作的风险。②1年内有2次以上无诱因发作,应开始药物治疗。癫痫健康宣教:1 强调遵医嘱按时、长期用药的重要性。2 告知药物可能引起的不良反应。3长时间外出旅行时,带足够药物,切忌突然停药。4 尽量避免诱发因素:大量饮酒、睡眠不足、强烈闪光、暴饮暴食等。5 做好发作记录:详细记录每次发作的表现及持续时间、严重程度及缓解后表现。6 癫痫患者不宜从事驾车、高空或水上、电工等高危工作。强直阵挛发作时的一般处理:1 如有发作先兆,首先将患者扶至床上或顺势就地平卧或侧卧,防止意外跌伤和碰伤。2 将患者头部转向一侧,方便口腔内分泌物流出,避免误吸或窒息。3 解开衣领和裤带,保持呼吸道通畅。4 抽搐时不可用力按压患者肢体,避免骨折和扭伤。5 大多数发作在几分钟内自行缓解,不必采取特殊的治疗措施。6 如抽搐停止后呼吸仍未恢复,应立即作人工呼吸,必要时立即送往医院。随访:随访时间:1根据患者的具体情况确定随访间隔时间。2病情严重或不稳定者随访间隔缩短。3发作完全控制或发作明显减少者,一般每3-6个月随访一次。4 术后患者在术后3个月、6个月、12个月各随访一次。病情稳定后每半年或1年随访一次。随访内容:1患者一般情况和服药依从性。2发作频率、形式、及严重程度。3药物有无不良反应。4实验室检查:部分药物需要监测血常规、肝肾功能等。5脑电图必查,了解脑电图异常波变化情况。6患者的社会心理学情况。7儿童生长发育情况。8女性患者避孕、怀孕情况。9老年患者合并其他疾病及服药情况。逐渐减药、停药:1应根据发作类型、既往发作情况、有无颅内持久性病变和脑电图异常,以及再次发作的可能性而决定的。2一般原发性癫痫患者完全控制2-5年后,脑电图正常方可考虑停药。3无发作后,脑电图仍有异常、多种发作形式、有明显神经影像学异常及神经功能缺损者,停药后复发率明显升高,应延长服药时间。4停药宜逐渐减量,多在数月内,有些患者需要1年以上。5减药过程中如果癫痫复发,停止撤药,将药物剂量恢复至减量前水平。6对于某些癫痫,有些患者停药困难,可能需要终身服药。癫痫外科手术治疗:要到专业、有资质的癫痫外科进行评估并手术手术指征:1药物难治性癫痫。2可手术治疗的继发性癫痫,如颅内占位性病变。3某些特殊类型的癫痫综合症,如海马硬化颞叶内侧癫痫。4致痫灶定位明确,不与脑内重要功能区重叠者。手术方式:主要包括:根治性切除术和姑息性手术两种。
癫痫是一种临床反复发作和病程漫长的神经系统疾病,它严重威胁病人的身心健康和生活质量,常常会影响病人学业和将来的工作,给家庭带来生活和经济上严重负担。现在70%的癫痫患者药物可控制发作,但是还有30%左右的患者成为药物难治性癫痫。当前观点是药物治疗2-3年无效(正规医院的癫痫科、诊断及癫痫分型明确、正规药物治疗)即为药物难治性癫痫。随着功能神经外科技术不断发展,对于这类患者,手术可能是最好的方法。经过专业术前评估,如果能确定致痫区,又能安全切除它,预期疗效是非常好的。术前评估的程序包括:1确认患者是药物难治性癫痫。2评估拟实施手术的疗效。3评估患者术后的生活质量。4手术时机的评估。5致痫区的评估:这是最重要的。6手术风险的评估。 癫痫外科的评估费事费力,最费时间的是视频脑电图监测,要监测到患者的自然发作多次,充分了解患者的发作表现和脑电图完整资料,得到医生需要的第一手资料,再结合影像学资料和神经心理学评估,经过仔细分析,明确致痫区。致痫区找到后,还要评估其和功能区的关系,能否安全切除......等等这些都需要到专业机构,由专业医生进行评估。所以患者及家属要有耐心及毅力,它不同于其他手术。癫痫手术切除虽然重要,更重要的是术前长时间的评估过程,定位精确了,手术效果才好。
青少年肌阵挛(JME)是一种特发性全面性癫痫.是由三联症组成:失神发作,肌阵挛发作,全面性强直阵挛发作.发病年龄为8-26岁,高峰起病年龄12-18岁.神经系统检查和影像学检查常无异常,智力正常。 肌阵挛主要表现为双上肢电击样动作,如突然快速抽动,不规则和无节律,导致患者突然掉东西,轻者只表现为手笨拙或有过电感觉,重者可导致猝倒.肌阵挛可以是单次发作,也可以是连续发作,发作多出现在清晨觉醒后一段时间,患者通常在起床穿衣服、洗漱、或用早餐,由于连续的不规则抽动表现为动作不稳,如穿衣时哆嗦,将勺子或筷子扔掉,下肢的抽动会表现为突然走路不稳,如绊了一下或膝部突然弯曲一下,或摔倒,多数患者症状轻微,通常不被病人和家属重视,直到出现全面性强直阵挛发作才就诊,就诊时如果医生没有刻意询问,病人及家属也未提供,由此可造成诊断的延误数月乃至数年之久。我们这里就诊的一位17岁女性患者,由于上述症状被当地医院诊断为“心理疾病"达两年之久,并为之休学。还有一位50岁男性患者,由于寻求手术治疗来到我们医院,最后经长程视频脑电图监测确诊为此病,给予正确治疗,女孩已正常上学。JME患者常合并一种或两种其它发作,其中87-95%合并全面强直阵挛发作,多在肌阵挛症状1-3年后出现,少数在10余年甚至数十年后出现,主要出现在觉醒期,频率稀少,有时连续肌阵挛后出现,28%的患者伴有失神发作,程度轻,持续时间短,不容易被发现,有些患者在脑电图监测过程中被发现。容易诱发发作的因素:熬夜睡眠不足,疲劳,过量饮酒,精神应急:兴奋和专注,网络游戏也可以促发。JME发作容易控制,但停药后复发率高达80%左右,多数患者需要终身服药。少数患者如治疗不恰当,可为难治性癫痫。治疗:选择丙戊酸,拉莫三嗪或佐乙拉西坦等。牢记;虽然卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠也是抗癫痫药,但是用于这类患者后,不但无效有可能会加重病情,因此怀疑有癫痫病时,一定先到正规医院就诊,明确是哪一种癫痫类型后,再选择正确药物治疗,以免耽误病情。
癫痫是儿童的常见疾病之一,其中约有10%的癫痫患儿为药物难治性癫痫。有些患儿经过外科治疗是有效的。对于有外科适应征的患儿,早期发现和准确诊断具有重要意义。 早期发现:下列因素可能和难治性癫痫有关。新生儿惊厥、婴儿痉挛、出现癫痫时年龄小、症状性癫痫、发病时即表现为癫痫持续状态、发病早期发作频率高、脑电图有局灶表现、头核磁有病变。 准确诊断:准确诊断后,如果能尽早手术治疗,首先发作得到控制,能改善其生活质量和减少家庭经济负担。另外关键的一点是可以改善患儿的智力和语言水平,改善其行为和神经心理方面的问题,治疗好的话,患儿可以正常上学,将来还能就业。 儿童期外科可以治疗的癫痫综合症有:皮质发育异常、肿瘤、结节性硬化、Sturge-Weber综合征、下丘脑错构瘤、Rasmussen、婴儿痉挛症、海马硬化颞叶癫痫、Landau-Kleffner综合征等。
脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)是指婴儿妊娠期、出生时、出生后4周,发育未成熟的中枢神经系统受到损伤引起的运动和姿势异常,常伴有智力、行动、感觉的损伤。中枢神经系统病变是静止的,而骨骼肌肉系统的继发病变是非静止的,随着生长发育而逐渐加重。如果未能早期进行科学、系统干预和早期实施矫形外科手术治疗,那么许多患者肢体畸形和功能障碍可能发展到非常严重程度。脑性瘫痪常导致脊髓牵张反射过度,从而导致双下肢或/和双上肢痉挛状态。常见到的表现,为双下肢呈典型剪刀步态、马蹄足畸形、屈膝等。脑瘫最常实施的外科治疗是选择性脊神经后根切断术(SPR),也就是通过选择性切断部分脊神经后根,使过度的脊髓牵张反射接近正常,手术疗效可达到90%以上。适合手术的:1。痉挛性脑瘫和部分以痉挛为主的混合型脑瘫,肌张力3级或以上,痉挛较严重2。身体随意运动功能尚好,无严重肌无力、肌腱挛缩等3。痉挛状态稳定4。智力正常或接近正常以利于术后康复。5。手术最佳年龄4-6岁,对于痉挛已稳定,且较严重的患儿可提前到3周岁。手术方法:以下肢痉挛为例,选择腰骶段SPR,一般选择L2、L3、L5、S1脊神经后根,在技术高度发达的今天,在常规手术中用电脑程控的神经肌电生理刺激仪以0.05-0.1mA不同电流双极电刺激确认并根据观察肢体肌肉收缩或描记多导肌电图来记录各脊神经后根小束(每根神经分为4-8小束)之阈值。根据阈值高低(切断阈值低者)及痉挛情况(痉挛重者切断比例高)的原则将后根选择性部分切除,并分别在切断处的上、下方刺激后根观察相应肌肉收缩情况或肌电反应以决定切断的最终比例。当手术可能涉及到膀胱感觉和肛门括约肌功能有关的神经时,也通过肌电图监测,起到保护作用,避免这些功能受到损害。因此大大提高手术安全性.术后2天在康复医师指导下开始康复运动训练,运动量及力度由小,根据患儿具体情况逐渐有序增大。术后第3周方可坐起,第4周方可下地行走。逐渐逐渐-------走向成功、希望。
患者,男性,10岁,智力一般,休学。首次发作是出生10个月时发作性肢体抽动,1天几次,在当地医院就诊,脑电图可见癫痫样放电,诊断“癫痫”,家属不同意药物治疗,1岁以后逐渐缓解。再次发作是在其8岁时,发作表现为突然大喊一声,意识丧失,头左转,双眼向左凝视,左侧口角抽搐,然后四肢强直阵挛,持续1-2分钟缓解,有时伴有尿失禁,除这种发作外,有时表现为“愣神”,伴头左转,持续几秒结束。发作前无先兆。曾口服德巴金,苯妥英钠、妥泰等药效果不佳,目前发作频率为间隔数日发作1次或1日1-2次,夜间发作多于白天。头颅核磁未见异常。头皮脑电图提示癫痫起源为右侧额叶,颅内硬膜下皮层电极放置于右额叶外侧面8x8,额极1x8条状电极,颞叶内侧面1x8条状电极,结果提示癫痫起源于右额叶运动前区和颞叶外侧面一部分,起源区明确后,行手术切除至痫灶,至今5个月无发作,已正常上学。病理诊断为局灶皮质发育不良。